Hemangiomas infantiles y otros tumores vasculares: revisión sobre terminología, patogénesis y tratamiento. Consenso sobre el uso de propranolol.

 

Existe una gran confusión sobre las diferentes alteraciones en la piel de los niños sugerentes de tumores vasculares y también sobre la diferencia con las malformaciones vasculares.
Esto hace que pasando la planta de Maternidad con mi amiga la dra Lorente hayamos hablado del tema, coincidiendo en que  los pediatras, la enfermería y las madres usan estos términos para referirse a la malformación vascular llamada mancha salmón (entre otras): hemangioma plano, angioma plano, hemangioma infantil plano, hemangioma neonatal,etc. Junte angioma-hemangioma con cualquier adjetivo que sugiera que es plano (ej liso) y le sale un término.  Lo que está claro es que es plano. Ya sabe ella que esto me puede un poco, un hemangioma por definición es un tumor que crece y esto no lo hace. Por favor, no lo llamemos más hemangiomas planos ni cosas así.
Se acaba de publicar una revisión en Pediatrics sobre el Hemangioma Infantil y además se ha publicado la primera guía sobre el tratamiento con propranolol de estos hemangiomas infantiles. Con este pretexto vamos a hacer un repaso de los tumores vasculares, ya que no es hemangioma todo lo que reluce.
   Los Hemangiomas Infantiles son los tumores vasculares más frecuentes en la infancia (afectan al 5% de los niños), y el término “infantil” no es un adjetivo sin más, sino que refleja un tipo de tumor concreto.
En un centro de referencia mundial como el Boston´s Hospital, el 75% de los paciente remitidos por trastornos vasculares tenían un diagnóstico incorrecto, por lo que una correcta clasificación es necesaria y clarificadora. La clasificación actual de lesiones vasculares  es la siguiente:

Tumores vasculares:
-Hemangiomas Infantiles
-Hemangiomas congénitos
-Hemangioendotelioma kaposiforme
-Hemangioendotelioma epitelioide
-Angiblastoma
-Granuloma piógeno

Malformaciones vasculares
-Malformaciones capilares (mancha en vino de Oporto o mancha salmón)
-Malformaciones venosas
-Malformaciones linfáticas
-Malformaciones arteriovenosas
-Malformaciones arteriovenosas en las extremidades
-Malformación capilar linfática-venosa (sd Klippel-Trenaunay)
-Cutis marmorata telangiectásica congénita
-Malformaciones glomuvenosas

Por lo tanto, los hemangiomas infantiles son tumores vasculares, mientras que la mancha salmón típica del cuello de los recién nacidos (“picadura de la cigüeña”) es una malformación vascular capilar. ¿Sencillo, no?

El más frecuente, como he dicho, es el Hemangioma Infantil.


Patogenia y Epidemiología
Aparece más en prematuros, mujeres, hijos de madres con preeclampsia y placenta previa, partos múltiples y madres de edad avanzada. Aunque de su patogenia aún quedan factores desconocidos, se sabe que todos expresan el marcador GLUT-1, que se expresa en tejidos hipóxicos y  también participan las Células Progenitoras Endoteliales (EPCs). Estas últimas (la EPC CD133+) han logrado reproducir hemangiomas infantiles en ratas, por lo que con este modelo animal se avanzará en su conocimiento. Los mecanismos que hacen que deje de crecer e involucione aún son más oscuros

Características clínicas
Suelen tener aparición y crecimiento postnatal en los primeros meses de vida, con desaparición como muy tarde en la adolescencia. El lugar más frecuente es el cuello.
Siguen el siguiente patrón, que los define como hemangioma infantil (si no lo siguen, pensar en otro diagnóstico)
-Fase inicial: máculas rosadas, zonas pálidas, equimóticas, etc
-Fase proliferativa: aumenta de tamaño y se convierte en placas, nódulos o tumores, de color rojo intenso, durante 6 a 18 meses.
-Fase involutiva: aparecen tractos blanquecinos y empieza a disminuir de tamaño.A los 7 años el 75% ya ha involucionado.Cuanto antes empiece la involución, mejor es el resultado estético final. Los de la zona parotidea, punta nasal y labios tienen una regresión más lenta.

A su vez, puede ser superficial (la mayoría), con formas lobuladas rojo intensas o violáceas,”en fresa”; profundos, menos frecuentes, azulados, o mixtos. También pueden ser únicos o múltiples (5 ó más aumentan el riesgo de tener hemangiomas internos), focales (redondeados) o segmentarios (lineales o patrón geográfico) o mixtos. A diferencia de las malformaciones vasculares, los hemangiomas no suelen asociarse a síndromes dismórficos

Hemangioma segmentario
Hemangioma focal


























 










Complicaciones 

-Ulceración: lo más frecuente, especialmente en los segmentarios en la fase de crecimiento rápido y que afectan a cabeza y cuello. Pueden sobreinfectarse.
-Hemorragias: suelen precisar compresión
-Insuficiencia cardiaca: en grandes hemangiomas, especialmente si asocian hemangiomas hepáticos, por alto gasto.
-Secuelas estéticas: entre un 20-40% dejan cambios residuales cuando involucionan

-Hemangiomas infantiles peligrosos por su localización
>HI Periorbitario: pueden provocar astigmatismo y ambliopía, por lo que es una urgencia oftalmológica.

>HI de la vía aérea superior: pueden producir obstrucción de la vía aérea. Se cree que solamente el 20% son sintomáticos: tos seca, estridor inspiratorio, tiraje, disnea, etc.

Hemangioma subglótico

>HI periauricular y parotídeo: pueden producir sordera de transmisión reversible e hipertrofia de la zona.
>HI gastrointestinal: puede producir anemia por sangrado digestivo
>H hepático: son los más complejos. Algunos son GLUT-1 + y pueden crear insuficiencia cardiaca e hipotiroidismo profundo (tiene una enzima que degrada la tiroxina
 -Hemangiomatosis neonatal difusa: cuando hay 5 ó más hemangiomas cutáneos. existe riesgo de asociación a hemangiomas hepáticos, digestivos o cerebrales, con hepatomegalia, insuficiencia cardiaca y anemia, con mal pronóstico.

Malformaciones asociadas

-A los hemangiomas lumbosacros puede asociárseles disrafias espinales (ej médula anclada), anales, genitourinarias o  esqueléticas

 

Sd PHACE. Dandy-Walker y hemangioma orbitario y facial

-Síndrome PHACE: poco frecuente, más habitual en niñas, con hemangioma segmentario en la cara, ,malformaciones de la fosa posterior craneal (ej Dandy-Walker), anomalías arteriales vasculares cerebrales, , coartación de aorta y otros defectos cardiacos, , anomalías oculares y anomalías de la línea medioesternal. el diagnóstico lo da un hemangioma facial segmentario unido a una alteración extracutánea.

Fuera de los hemangiomas infantiles, tenemos los hemangiomas congénitos, que son hemangiomas que están ya en el parto. Hay que distinguirlos de raros tumores neonatales (fibrosarcoma congénito).Todos son negativos al GLUT-1, unos son de rápida involución y otros no (RICH y NICH). El hemangioendotelioma kaposiforme son diferentes neoplasias de distinto grado, con pronóstico que depende de su tamaño y localización. Suele asociar el famosos síndrome de Kasabach-Merrit, en el que existe un consumo de plaquetas y factores de la coagulación (que nunca se dará en un hemangioma infantil por muy grande que sea).El angiblastoma es otro tumor vascular que también puede crearlo, y no involuciona. EL granuloma piógeno es una pápula roja intesa, pediculada, que sangra con facilidad y progresa en poco tiempo, suele aparecer en zonas de traumatismos.

Granuloma piógeno
Kasabach-Merrit

Diagnóstico de los tumores vasculares
El 90% por la clínica y no tiene complicaciones ni se asocian a a otras patologías. Ahora, si existen dudas, o se quiere valorar la extensión o pueden existir malformaciones asociadas, puede usarse la ecografía doppler especialmente en hemangiomas lumbosacros, en niños con 5 ó más hemangiomas (eco hepática), en hemangiomas segmentarios faciales (eco cerebral). La resonancia magnética debe reservarse para casos concretos e individualizados (hemangiomas perineales extensos, hemangiomas de la vía aérea, atípicos, etc. Las pruebas endoscópicas, oftalmológicas etc se limitan a los casos raros en los que se complican o son de riesgo.
La biopsia debe reservarse para casos dudosos.

Diferenciación con las malformaciones vasculares
Las malformaciones no son tumorales, suelen estar desde el nacimiento, con un crecimiento PROPORCIONAL AL CORPORAL, de igual frecuencia por sexos, a veces asociadas a síndrome dismórficos (ej Sturge-Webber) y GLUT-1 negativas.

TRATAMIENTO
Hasta hace poco la primera opción en los hemangiomas infantiles asintomáticos fuera de las zonas de riesgo era la actitud expectante, teniendo en cuenta la opinión de los padres debidamente informados. En los casos sintomáticos, con riesgo vital, periorbitarios, del canal auditivo, anogenitales, ulcerados, de crecimiento muy rápido, con deformidades estéticas, viscerales o que impliquen un trastorno psicológico puede optarse por un tratamiento activo.Cirugía, corticoides,propranolol, etc.
El mejor tratamiento hasta relativamente poco tiempo  han sido los corticoides sistémicos. Por casualidades de la Medicina o serendipias, debido a una cardiopatía secundaria al uso de corticoides en un niño, se descubrió que el propranolol oral es más efectivo (el niño recibió propranolol por la insuficiencia cardiaca que le provocaron los corticoides que le habían dado para el hemangioma, notando que el hemangioma mejoraba de forma espectacular tras iniciar propranolol). Otros tratamientos usados han sido el interferón (produjo un 20% de parálisis espáctica), la vincristina, ciclofosfamida, láser, etc. Actualmente se considera que el propranolol es más eficaz que los corticoides.
Acaba de publicarse el consenso de la Academia Americana de Pediatría sobre el uso del propranolol para los hemangiomas infantiles, siendo ya actualmente el tratamiento de elección si se trata, debatiéndose la dosis, las indicaciones, etc. Existe la inquietud del uso en el síndrome PHACE por la posibilidad de que la posible hipotensión que produce el propranolol aumentara os episodios isquémicos cerebrales que asocia.Y que el Sd PHACE esté menos diagnosticado de lo que se cree actualmente- casi un 35% de niñas con hemangiomas faciales grandes cumplen criterios). Además, se recomienda previamente hacer una historia minuciosa de posibles cardiopatías (incluidos bloqueos) y en algunos casos un electrocardiograma previos al inicio, por personas con experiencia en niños.
Las conclusiones son:
-No existe indicaciones aprobadas por la FDA
-No está indicado en fallo cardiogénico, bradicardia sinusal, hipotensión, asma bronquial ni bloqueos cardiacos (>I)
-Hay divergencia entre dosis, forma de llegar a la dosis máxima y monitorización de efectos secundarios
-Debería hacerse un electrocardiograma si la frecuencia cardiaca es menor para la edad, se detecta una arritmia en la exploración física, o hay una historia familiar de arritmias o de enfermedades del tejido conectivo
-Las anomalías cardiacas y de grandes vasos en el sd PHACE obligan a realizar ecocardiografía si este síndrome se sospecha. La dosis de propranolol debe ser la mínima posible.
-Se aconseja que la dosis de propranolol diaria se de en 3 tomas
-La respuesta más llamativa suele ser tras la primera dosis de propranolol
-La bradicardia suele ser el mejor indicador de toxicidad
-La dosis final debe ser entre 1-3 mg/kg/día.
-La hipoglucemia suele ser la complicación grave más importante
-El propranolol debe interrumpirse durante otras enfermedades intercurrentes, especialmente aquellas que reducen la ingesta

CONCLUSIONES
-No debe llamarse angioma o hemangioma a cualquier lesión vascular
-La clínica es el dato de más valor para el diagnóstico
-La mayoría de los tumores vasculares y de los hemangiomas infantiles no necesitan tratamiento y si se hace este debe ser individualizado, siendo el propranolol la primera opción actual

Os dejo con los 3 artículos referidos anteriormente

 

Revisión sobre tumores vasculares en la infancia-Anales de Pediatría

Y aprovechando que hablamos de fresas, que mejor que Strawberry Fields, que John Lennon compuso en Almería. Sí, habéis leído bien

 

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10 Comentarios

  1. Se puede tratar un tumor begnino vascular con propanol en el rto de la biopsea poner posible hemangioma o solo es posible con intervencion quirurgica??
    muchas gracias

  2. Buenas tardes, mi hija con 9 años despues de una biopsea en la mano derecha en el rto dice que es un tumor begnino vascular de bajo flujo, y pone con interrogacion hemangioma antes de intervenirla pues es lo que me ha acosejado se le podria medicar con propanolol???
    muchas gracias

  3. Buenas tardes Doctora, mi consulta va si el propanolol puede aumentar la glucosa y unaposible diabetis.

    Gracias de antemano por su atención y su comentario.

  4. Reyna Ramírez

    Hola buenas tardes yo tengo una niña de 2 años la cual desde q nacio, nacio con un hemangioma plano en occipito parietal derecho y hacia el cuello a los 15 dias d nacida ese hemangioma se l ulcero y duramos mucho tiempo en q l mejorara xq se cerraba una y l salian 2 mas grandes despues d eso ya q x fin terminamos con las ulceras empezo a crecer rapidamente el hemangioma hasta probocarle dificultad respiratoria la doctora q la ve l mando primero la prednisolonx 3 meses y post el propanolol el cual disminuyo mas del 70% con el cual duramos un año pero nuevamente l esta creciendo con la misma rapides q en un principio en el hospital q la tratan nos comentaron apenas en cirugía oncológica q es una malformacion vascular y q no ai forma d tratarla xq no afecta ningun organo y q el flujo q tiene es muy alto y q sse s llegara a embolizar el riesgo q tendeia esq no l llegaria sangre al cerebro o a la cara debido a q la yugular y la carotida son las mas afectadas pero solo m comentan las contra y en ningun momento m dan una solucion mas creibles q nos pueda ayudar

  5. Mi bebe de 3 meses tiene hemagiomas ,le mandaron propanolol esperamos en Dios todo mejorara. Tiene uno es su cabeza como cuernito de la do izquierdo y otros más en el pubis y en la cadera como rojos,morados el de la cabeza solo es una bola alzada porque ??

  6. Gran revisión, y que buena forma de hacer un poco más sencillo un tema que no lo es tanto 🙂

  7. José María, magnífico post y gran revisión. Esto es lo que está convirtiendo a los blogs en un lugar cada vez mejor para la búsqueda de información y formación.
    Sólo un comentario, que ya realizamos hace 3 años en el blog: es el nombre del medicamento, que casi siempre lo escribimos de forma no correcta. Te dejo el enlace, donde hablábamos de ello…
    http://www.pediatriabasadaenpruebas.com/2009/12/el-es-el-propranolol-el-tratamiento.html

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