Niña con síndrome de Ambras

Dicen que los hombres tenemos pelo, aunque unos más que otros, con una distribución influenciada entre otras cosas por factores hormonales.  Existe una rara enfermedad genética en la que el número de cabellos es tan elevado, y afectando a zonas no habituales, que la descripción como “niños lobo” que en otras épocas (y quizás también en estas) hicieron de ellos es al menos comprensible.

Revisando las infames barracas de feria en la que se exhibían a diferentes personas con patologías raras, los freak-show (de donde viene la palabra friki), son una muestra de hasta donde somos capaces de llegar y de humillar al diferente. En ellas se ven personas con microcefalia, enanismos, deformidades en los miembros, siameses, etc. En un atlas antiguo, pero en color, encontré una foto de un niño con ictiosis que había estado viajando por EEUU como un niño pez…

 

El síndrome de Ambras, o Hipertricosis Universal, es una alteración genética que implica al cromosoma 8, que provoca el crecimiento de una gran cantidad de pelo en la cara, las orejas y los hombros,  aunque también puede afectar al resto del cuerpo, siendo este grueso y coloreado,  del que sólo se han documentado unos 50 casos.  Además del pelo pueden existir alguna leve dismofria facial, pero no afecta a ningún otro órgano ni sistema. Su capacidad intelectual es normal.Esta alteración genética se transmite de forma dominante, por lo que es frecuente que aparezcan casos en la misma familia.
Esta apariencia física hace que durante años hayan sido discriminados y apartados de la sociedad, incluso incluidos en la leyenda del hombre lobo (junto a otras enfermedades, como la porifira, el lupus, etc) o exhibidos como verdaderas rarezas vivientes en ferias.

 

El caso más antiguo conocido es el de Petrus Gonsalvus, el del cuadro, un canario del siglo XVI que por orden del rey Enrique II de Francia, se trasladó a París. Tuvo 4 hijos, todos con el mismo aspecto de su padre. Tras una gira por Europa de toda la familia, el duque Albretch IV de Babiera asombrado por su aspecto encargó realizarle un retrato de tamaño natural, obra que regaló posteriormente al archiduque Ferdinand del Tirol y que expuso en su Castillo de Ambras, en Innsbruck, Austria (de ahí el nombre del síndrome) . Allí existía una colección sobre rarezas. A día de hoy está en un museo de Viena. En 1583 también fue retratada su hija. Como vemos, era un capricho de las cortes europeas.

 

Actualmente existen casos, como los de estas fotos

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

El tratamiento más efectivo suele ser la depilación y el afeitado.Para los prejuicios, la educación.

La parada de los monstruos (Freaks) 1932